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원장님 칼럼

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[2019.04.22] 루게릭병(ALS) (1)
관리자 2019.5.2 조회 1010

1 루게릭병이란?  

 

  루게릭병은 근위축성측삭경화증(ALS-Amyotrophic lateral sclerosis)이라고도 알려져 있는 일종의 운동 신경원 질환 입니다. 운동 신경원이란 뇌와 척수에 있는 몸의 움직임을 담당하는 매우 중요한 세포를 말하며, 이 세포가 선택적으로 손상되어 없어지는 병을 운동신경원 질환이라고 합니다. 
  루게릭병은 운동신경원 질환의 대표적인 질병으로 1930년대 이 질병을 앓았던 미국 뉴욕 양키스팀의 전설적인 야구선수 “루 게릭-Lou Gehrig”을 기리기 위해 루게릭병으로 명명되어 널리 알려지게 되었습니다. 
  루게릭병으로 뇌와 척수에 있는 운동신경세포가 어떤 이유로 손상되고 파괴되는지에 대해서는 아직 명확하게 밝혀지지 않고 있습니다. 90%이상의 환자는 대개 유전과 관계없이 발생하는 경우이나 약 5~10%환자에서는 가족성으로, 유전적 소인이 있는 것으로 알려져 있습니다. 
  루게릭병이 잘 걸리는 특정 인종이나 집단, 문화적 차이, 경제 상태 등이 따로 있는 것은 아니지만 루게릭병의 높은 발병률을 보이는 연령대는 평균 50대 초반이고, 남자가 여자보다 1.4~2.5배정도 높은 발병률을 보이고 있습니다. 
  루게릭병의 국내 통계 자료는 아직 명확히 밝혀져 있지 않지만, 외국의 자료에 따르면 매년 10만 명당 1~2명이 새롭게 발병하고 10만 명 중에서 4~6명이 루게릭병을 가진 것으로 알려져 있습니다.
 

 

 

 


2 루게릭병은 어떻게 진단하나요? 


  아직까지 진단을 확진 할 수 있는 검사가 없습니다. 여러 검사가 동원 되나 다른 질환들의 배제를 하기 위해 시행하게 됩니다. 진단을 위해서 관련 전문의 진료가 반드시 필요하며 세심한 병력 청취와 신경학적 진찰, 신경근전도, 유발전위검사, 영상의학과 검사, 혈액 검사 등과 일정기간 관찰을 통해 고려합니다. 
 

 

 

 


3  루게병의 치료는? 


  현재까지도 루게릭병을 일으키는 명확한 원인은 밝혀져 있지 않으며 뚜렷한 치료법 또한 개발되지 않은 상태입니다. 
루게릭병의 진행을 지연시키는 약물로 ‘리루졸-Riluzole’-[상품명-릴루텍]이 있습니다. ‘리루졸’은 운동 신경세포를 파괴하는 원인의 하나로 여겨지는 과도한 글루타민산에 대한 길항작용을 함으로써 신경세포의 사멸을 억제시키는 역할을 합니다. 

 



황 승 주
새오름가정의원 원장
새오름호스피스 대표

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